Acomete os pacientes na 3ª e 4ª décadas e predominantemente os homens.

É um processo que apresenta inúmeras áreas osteolíticas, de aspecto cístico, principalmente nos ossos longos e maxilares. 

A lesão é causada pela excessiva produção de hormônio paratireoideano devido a um único (80-85%) ou múltiplos adenomas de paratireóide, hiperplasia primária difusa da glândula ou carcinoma de paratireóide (menos de 1%).

As alterações do esqueleto são devidas ao excesso de hormônio paratireóide e conseqüente reabsorção osteoclástica associada à hipercalcemia.

São massas circunscritas de tecido caracterizadas pela presença de numerosas células gigantes osteoclásticas, geralmente dispostas em grupos e separadas por um tecido fibroso ricamente vascularizado, com zonas de formação óssea.