fenilcetonúria, onde a fenilalanina excretada é oxidada em ácido fenilpirúvico de coloração escura.

tirosinúria, uma vez que o aminoácido tirosina possui coloração naturalmente escurecida.

alcaptonúria, pela a excreção de ácido homogentísico urinário em excesso que se oxida gerando o pigmento.

doença urinária do xarope de bordo, rara doença genética onde a excreção urinária acentuada de aminoácidos de cadeia ramificada gera a coloração escura da urina.